CARDIOMYOPATHIE RESTRICTIVE (CMR)

Définition et épidémiologie

La CMR est reconnue comme entité pathologique chez le chat depuis seulement quelques années par analogie avec la pathologie humaine. Auparavant, elle était classée soit comme CMH, soit parmi les cardiomyopathies non classées. Actuellement, toute affection cardiaque caractérisée par une dysfonction diastolique et ne correspondant pas aux critères diagnostiques de CMH est considérée comme une CMR.

La cardiomyopathie restrictive (CMR) se définit comme une fibrose myocardique ou sous-endocardique diffuse ou localisée. Elle est responsable d’un dysfonctionnement diastolique, avec maintien d’une fonction systolique normale. Il existe deux entités pathologiques reconnues chez l’homme et chez le chat : une forme myocardique et une forme sous-endocardique. Chez l’homme, elle peut être primaire ou secondaire à des troubles métaboliques ou systémiques. Chez le chat, la CMR est actuellement considérée comme idiopathique. La forme prédominante est la forme myocardique bien que celle-ci soit mal caractérisée dans cette espèce.
Chez l’homme, elle résulte la plupart du temps, d’une infiltration de type amyloïde. La prévalence exacte n’est pas connue. Toutefois, elle arrive au 2ème rang des cardiomyopathies après la CMH. Aucune prédisposition de race ou de sexe n’a été identifié. La CMR est retrouvé à tous les âges, avec une prédominance des animaux d’âge moyen à avancé.

Etiologie

Chez le chat, les 2 formes sont classiquement considérées comme idiopathiques. Cependant, il est fort probable que la forme endocardique de la CMR soit secondaire à une endomyocardite d’origine virale. L’infection virale induirait une forte stimulation du système immunitaire et des lésions graves responsable de la CMR. Cette hypothèse a été confortée par l’isolement de génome de parvovirus au sein du tissu cardiaque d’animaux ayant une CMR.

Certaines infections bactériennes peuvent également induire une endocardite, elle même provoquant une CMR. C’est notamment le cas des foyers infectieux pulmonaires qui entraînent une défaillance cardiaque dans 70 % cas. Dans le syndrome hyperéosinophilique félin avec atteinte de nombreux organes, le
cœur est également infiltré et présente une cardiomyopathie restrictive. Dans certains processus tumoraux (lymphosarcome), les chats peuvent présenter une CMR. L’ensemble de ces hypothèses ne sont pas pour l’instant clairement établies. C’est pourquoi la CMR est encore considérée comme idiopathique.

Pathogénie

Il s’agit d’une fibrose sous-endocardique ou myocardique (présence de tissus très blancs et brillants) avec un épaississement ventriculaire modéré et une dilatation atriale massive. Cette fibrose altère les capacités élastiques du myocarde induisant ainsi un défaut de relaxation. Il en résulte une élévation de la pression de remplissage du coeur entraînant une congestion pulmonaire et systémique. La contractilité cardiaque reste normale ou diminue légèrement. La CMR peut évoluer vers une dilatation de toutes les cavités cardiaques et vers l’insuffisance cardiaque globale.

La forme myocardique est mal caractérisée chez le chat. L’examen histologique montre une fibrose interstitielle diffuse, hétérogène et une nécrose des cardiomyocytes. Dans la forme sous-endocardique, le ventricule gauche présente des séquelles importantes en région centrale ou apicale. Celles-ci obstruent la partie distale du ventricule gauche et provoquent une sténose en région moyenne ou des lésions de l’anneau et de la valve mitrale (fusion ou distorsion). Les lésions histologiques sont un épaississement fibreux de l’endocarde, une artériosclérose des coronaires, une fibrose et une nécrose de l’endocarde. On
retrouve des cellules infiltrant l’endocarde : surtout des neutrophiles, macrophages, et parfois lymphocytes.

Diagnostic

La clinique est semblable à celle des cardiomyopathies en général décrite dans la première partie. Le diagnostic des CMR est difficile. Il est surtout chocardiographique. Le doppler permet de mettre en évidence une anomalie de la fonction diastolique. Il faut alors exclure une CMH et mettre en évidence les lésions caractéristiques de CMR. Ces lésions ne doivent pas être confondues avec des infarctus cardiaques ou d’autres cardiomyopathies.

Examens sanguins

Si d’autres symptômes évocateurs d’un syndrome hyperéosinophilique félin (amaigrissement, vomissements, diarrhée) sont présents, une numération formule permet de révéler une hyperéosinophilie. Le diagnostic doit être alors complété par une ponction de moelle osseuse qui montrera également une hyper éosinophilie centrale. La CMR sera considérée comme la conséquence du syndrome hyperéosinophilique. Cette entité pathologique est rare. Le même syndrome est retrouvé chez l’homme. L’infiltration éosinophilique touche plusieurs organes dont le cœur. Le pronostic de cette affection est sombre. Il n’existe à l’heure actuel aucun traitement efficace. Une corticothérapie à dose immunosuppressive peut être envisagée.

Electrocardiogramme

L’ECG révèle de nombreuses arythmies. Un allongement de l’onde P (> 40 ms) traduit une dilatation atriale gauche. Une augmentation d’amplitude du QRS signe une dilatation du ventricule gauche. Ces anomalies sont fréquemment retrouvées lors de CMR.

Radiographie

On suspecte une CMR à la radiographie lors de dilatation atriale majeure associée à des ventricules radiologiquement normaux. Il est toutefois difficile d’avoir des certitudes à l’examen radiographique. L’angiographie montre également des atriums élargis associés à une cavité ventriculaire gauche irrégulière. La région de l’apex est souvent masquée par des lésions cicatricielles régionales. Le ventricule gauche peut encore sembler constricté en région moyenne. Des thrombus peuvent être visibles dans les atriums.

Echocardiographie

a) Forme sous- endocardique

Une dilatation atriale gauche importante et un ventricule gauche normal ou épaissi sont retrouvés à l’échocardiographie. Les lésions de fibrose cicatricielle donnent des foyers hyperéchogènes dans la paroi du ventricule gauche (figure 9). Elles sont parfois responsables de l’obstruction de l’apex du ventricule gauche. La taille de la cavité du ventricule gauche est normale ou discrètement réduite. L’atrium droit est souvent dilaté. Le ventricule droit est discrètement hypertrophique et peut évoluer vers la dilatation. Une insuffisance mitrale et tricuspidienne est fréquemment retrouvée, associée à une régurgitation modéré par ces deux valves. La contractilité cardiaque est en général normale. Des thrombus peuvent être visibles dans les différentes cavités cardiaques. UP de cardiologie, Pr V.Chetboul

b) Forme myocardique

Elle est caractérisée par une dilatation bi-atriale importante. La paroi postérieure du ventricule gauche est discrètement épaissie. Le septum interventriculaire est normal. On retrouve également une insuffisance valvulaire modérée.

Traitement et pronostic

Ici encore, deux situations doivent être distinguées: le traitement d’urgence et le traitement chronique. Le traitement d’urgence est le même qu’en cas de CMH et doit être adapté aux différents tableaux cliniques (détresse respiratoire, thrombo-embolies). Le traitement chronique a le même objectif que celui poursuivi au cours de la CMH : améliorer la fonction diastolique. Il consiste en l’administration d’IECA permettant de limiter le remaniement myocardique. En cas d’arythmie grave (tachycardie notamment), les bétabloquants sont indiqués.

Le pronostic est sombre d’emblée car l’animal présente souvent des signes d’insuffisance cardiaque grave. La CMR est une maladie dont le développement est insidieux. Au vu des connaissances actuelles sur cette entité pathologique, il est difficile d’estimer la durée d’évolution de l’affection.

Thèse faites par l’école Nationale vétérinaire d’Alfort